Генетические синдромы у детей

Наследственные опухолевые синдромы – это группа заболеваний, проявление которых связано с передачей из поколения в поколение фатальной предрасположенности к развитию рака. В структуре онкологических заболеваний наследственные опухолевые синдромы составляют 5-10% случаев, им свойственны следующие особенности:

• возникновение опухолей в раннем возрасте,
• значительное повышение рисков развития одного или нескольких видов онкологических заболеваний,
• первично-множественные опухоли,
• двустороннее поражение органов злокачественной опухолью,
• все вышеперечисленное передается из поколения в поколение.

В ряде случаев пациентам, у которых диагностировано подобное онкологическое заболевание, необходима специальная терапия.

К генетическим синдромам из группы повышенного риска развития злокачественных новообразований относятся:

1. Конституционные хромосомные аномалии
• Синдром Дауна
• Аномалии половых хромосом (напр.: с-м Шерешевского-Тернера)
• Синдром Блума
• Конгенитальный дискератоз
• Анемия Фанкони
• Синдром Ниймеген
• Синдром Ротмунда-Томсона
• Атаксия – телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
2. Структурные хромосомные аномалии
• WARG – синдром
• синдром Беквита-Видемана
• синдром Ли-Фраумени
• Дети из семей с семейными случаями нейробластом, гемобластозов, рака толстой кишки
• Синдром Турко
3. Факоматозы
• Нейрофиброматоз I и II типов
• Туберозный склероз
• Синдром базальноклеточных невусов (Горлина—Гольтца)
• Болезнь фон Гиппеля-Линдау