Саркома Капоши: причины, риски и пути передачи

Саркома Капоши – это злокачественная сосудистая опухоль, развивающаяся из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов, преимущественно поражающая кожу, слизистые, лимфатические узлы и внутренние органы.

Типичным проявлением болезни является образование множественных опухолевых очагов, которые преимущественно локализуются на коже и слизистых оболочках (например, в ротовой полости). В более редких случаях заболевание может затрагивать внутренние органы: лимфатические узлы, легкие и желудочно-кишечный тракт.

Диагностикой и лечением данной патологии занимаются врачи-онкологи и гематологи.

Механизм развития заболевания

Ключевым фактором, провоцирующим развитие саркомы Капоши, является вирус герпеса 8-го типа (HHV-8). Важно отметить, что у большинства здоровых людей с нормально функционирующей иммунной системой этот вирус не вызывает никаких симптомов. Однако при значительном ослаблении иммунитета (иммуносупрессии) вирус активизируется, что и приводит к неконтролируемому росту клеток и формированию опухолей. Именно поэтому восстановление иммунного статуса часто приводит к регрессу существующих очагов и предотвращает появление новых, особенно на фоне специализированного лечения.

Факторы риска

В группу повышенного риска развития саркомы Капоши входят:

• люди с ВИЧ-инфекцией;
• пациенты, принимающие иммунодепрессанты (например, после трансплантации органов для предотвращения их отторжения);
• реципиенты донорских органов.

Дополнительные факторы риска включают длительный хронический стресс, ослабленный иммунитет и наличие других тяжелых хронических заболеваний.

Статистика показывает, что мужчины сталкиваются с этим заболеванием в 3-10 раз чаще, чем женщины.

Заразна ли саркома Капоши?

Сама по себе саркома Капоши не является заразным заболеванием. Однако вирус герпеса 8-го типа (HHV-8), который ее вызывает, может передаваться от человека к человеку. Основными путями передачи вируса считаются контакт со слюной (например, при поцелуях) и половые контакты.

Виды саркомы

Классификация по локализации (МКБ-10)

Согласно международной классификации выделяют следующие виды саркомы:

• кожная форма (наиболее распространенная);
• поражающая мягкие ткани;
• с локализацией в лимфатических узлах;
• имеющая множественное органное поражение;
• с иными уточненными локализациями;
• неуточненной локализации.

Клинико-патогенетические типы

Стадийность патологического процесса

Классическая саркома Капоши проходит последовательную эволюцию кожных изменений:

• пятнистая (начальная) – эритематозные пятна диаметром 1-5 мм. Поверхность элементов гладкая, цвет варьирует от красного до синюшного или коричневого;
• папулезная – формирование плотных полусферических элементов до 1 см, возвышающихся над кожей. Папулы могут сливаться, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью;
• опухолевая – образование узловых структур размером до 5 см с изъязвлением. Узлы склонны к слиянию и обладают синюшно-красным цветом.

Симптомы

Кожные проявления саркомы Капоши характеризуются стадийным развитием. В зависимости от стадии симптомы могут меняться.

На начальном этапе возникают пятна (макулы) красновато-фиолетового или коричневатого оттенка. По мере прогрессирования образования трансформируются в папулы – уплотненные элементы, приподнятые над кожной поверхностью. Сливаясь, папулы образуют бляшки, а при дальнейшем росте формируются узловые опухолевые образования.

Патологический процесс сопровождается нарушением микроциркуляции и лимфооттока, что может приводить к лимфедеме (отеку) пораженных областей.

Характерной особенностью является частое отсутствие субъективных ощущений: элементы обычно безболезненны и не вызывают зуда даже при значительных размерах. Однако при изъязвлении или воспалении очагов возможно появление болезненности, кровоточивости и признаков локального инфицирования.

Диагностика

Диагностика саркомы Капоши включает оценку клинических проявлений, гистологическое исследование пораженных тканей (биопсия) и проведение дополнительных инструментальных и лабораторных методов обследования.

Первичное обследование

Диагностика начинается со сбора анамнеза и оценки клинической картины. Врач уточняет необходимую информацию: сроки появления и характер кожных высыпаний, наличие симптомов (боль, зуд, кровоточивость), темпы прогрессирования изменений, общее самочувствие. Также выясняются сведения о наличии иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции), принимаемых иммунодепрессантах, хронических заболеваниях, эпизодах трансплантации органов и возможном контакте с больными инфекциями.

После сбора анамнеза и оценки клинической картины врач проводит тщательный осмотр кожи, видимых слизистых оболочек и пальпацию лимфатических узлов.

Гистологическое подтверждение

Ведущим методом верификации диагноза является биопсия с последующим патоморфологическим исследованием.

В зависимости от характеристик очага применяют:

• пункционную биопсию – забор тканевого столбика специальной иглой;
• эксцизионную биопсию – полное удаление небольшого образования.

Процедура выполняется амбулаторно под местной анестезией. Если опухоль находится во внутренних органах (например, в желудочно-кишечном тракте или бронхах), материал получают во время эндоскопии – специального обследования с помощью гибкой трубки с камерой.

Инструментальные обследования

Для определения стадии заболевания и планирования терапии проводят:

• рентгенографию органов грудной клетки;
• эндоскопические исследования (гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия);
• специализированные методы визуализации (КТ/ПЭТ, МРТ) – по индивидуальным показаниям при подозрении на глубоко расположенные очаги.

Дополнительные исследования

Обследование дополняют:

• консультации профильных специалистов (инфекциониста, стоматолога, ЛОР-врача);
• лабораторные тесты: определение ВИЧ-статуса, вирусной нагрузки HHV-8, уровня CD4-лимфоцитов.

Такой комплексный подход обеспечивает точную диагностику и позволяет разработать оптимальную тактику ведения пациента.

Лечение

Индивидуальный подход к лечению обусловлен числом новообразований, их расположением и интенсивностью клинических проявлений.

Иногда достаточно применения антиретровирусных препаратов для контроля ВИЧ-инфекции. В иных ситуациях необходимо иссечение или деструкция значительных по размеру опухолей. При диссеминированном процессе используются системная химиотерапия и методы, стимулирующие иммунную систему.

Местная медикаментозная терапия

Локальное лечение позволяет воздействовать на небольшие очаги, особенно если они расположены на лице или других видимых зонах. Используются препараты с ретиноидами, которые наносят 2-4 раза в день.

Эффект достигается в течение 1-3 месяцев. В качестве побочных эффектов возможны раздражение, покраснение и временные изменения цвета кожи.

Иммунотерапевтический крем Имиквимод применяют три раза в неделю курсом до полугода. Он вызывает постепенное изменение очагов, может появиться зуд и покраснение.

Криодеструкция

Процедура криодеструкции подразумевает замораживание патологических тканей жидким азотом. Метод эффективен для поверхностных и небольших элементов.

Внутриочаговая химиотерапия

Местное введение цитостатиков непосредственно в опухолевый узел снижает размер очага при минимальных системных эффектах. Преимущества метода: низкая токсичность и отсутствие выраженных побочных реакций, за исключением локальных (отек, болезненность, волдыри).

Фотодинамическая терапия

Метод основан на обработке пораженной области специальным фотосенсибилизатором, который активируется светом и разрушает опухолевые клетки. Фотодинамическая терапия считается щадящей и используется преимущественно при поверхностных очагах, особенно на лице, где важен эстетический результат.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление показано при крупных или осложненных опухолях, в том числе если есть риск затруднения дыхания или мочеиспускания. Применяют простое иссечение либо выскабливание с электродиссекцией.

Лучевая терапия

Саркома Капоши отличается высокой чувствительностью к радиации, поэтому дистанционная лучевая терапия остается эффективным способом удаления множественных или обширных очагов.

Обычно применяют низкие дозы радиации с недельным графиком. В зоне головы и шеи для безопасности используются более точные техники облучения.

Системная терапия и иммунотерапия

Если процесс распространяется, назначают системную химиотерапию с липосомальными антрациклинами (доксорубицин, даунорубицин), реже — паклитаксел, а также иммуномодулирующие препараты (интерфероны, талидомид, помалидомид, леналидомид). При ВИЧ-ассоциированной форме обязательна антиретровирусная терапия. Она помогает стабилизировать процесс и снизить число проявлений.

В таблице ниже представлены основные варианты терапии, их краткое описание, ожидаемый результат и возможные побочные реакции.

Решение о методах терапии часто принимается мультидисциплинарной командой. Не существует универсального способа, гарантирующего полное излечение. Цель лечения — добиться контроля над ростом опухоли и поддерживать качество жизни пациента.

Возможные осложнения

При распространении саркомы Капоши за пределы кожи и поражении внутренних органов могут развиваться угрожающие жизни состояния. Наибольшую опасность представляют:

• дыхательная недостаточность, возникающая, если опухолевые очаги перекрывают просвет бронхов и блокируют поступление воздуха в легкие;
• массивные желудочно-кишечные кровотечения, которые появляются при изъязвлении опухолей, локализованных в пищеводе, желудке или кишечнике.

Прогноз выживаемости

Прогноз для пациентов с саркомой Капоши напрямую зависит от степени распространенности заболевания и общего состояния иммунной системы.

При локализованных формах, ограниченных кожными покровами, пятилетняя выживаемость достигает 75%. Однако при поражении внутренних органов (висцеральная форма) этот показатель снижается до 50%.

На прогноз значительно влияет своевременное начало антиретровирусной терапии у ВИЧ-инфицированных пациентов и коррекция иммуносупрессивной терапии у реципиентов трансплантатов.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика направлена на предотвращение инфицирования вирусом герпеса 8-го типа (HHV-8) и ВИЧ.

Рекомендуется использование барьерных методов контрацепции и соблюдение мер предосторожности при контакте с биологическими жидкостями.

Для ВИЧ-позитивных пациентов основой вторичной профилактики является эффективная антиретровирусная терапия, позволяющая поддерживать иммунный статус и предотвращать активацию HHV-8. Лицам, получающим иммуносупрессивную терапию, требуется регулярный дерматологический контроль для раннего выявления патологических элементов.

Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов с саркомой Капоши.

Часто задаваемые вопросы