Рак (болезнь) Педжета: что важно знать о диагностике, лечении и прогнозе

Рак (болезнь) Педжета — это редкая форма злокачественного новообразования, поражающая область соска и ареолы. Заболевание развивается в результате проникновения атипичных (раковых) клеток из протоков молочной железы в поверхностные слои кожи. В отличие от других типов рака груди, болезнь Педжета часто проявляется не узловым образованием, а изменениями кожи, которые внешне напоминают экзему или дерматит.

Главная особенность патологии — скрытое течение. На ранних стадиях пациентки замечают лёгкое покраснение, шелушение, зуд или выделения из соска, не подозревая о серьёзности проблемы. Именно поэтому заболевание нередко диагностируется уже на фоне существующего протокового или протоково-инвазивного рака молочной железы. Болезнь Педжета может поражать как женщин, так и мужчин (примерно в 1–2% случаев всех случаев рака груди у мужчин).

Причины и факторы риска болезни Педжета

Точные причины возникновения болезни Педжета молочной железы до конца не изучены, однако известно, что заболевание развивается в результате злокачественной трансформации клеток молочных протоков с последующим распространением их в эпидермис соска и ареолы. Иными словами, рак Педжета — это не кожная болезнь в привычном смысле, а проявление глубинного опухолевого процесса, который выходит на поверхность кожи.

Современные исследования выделяют несколько ключевых факторов, повышающих риск развития болезни Педжета. Они связаны как с индивидуальными особенностями организма, так и с внешними воздействиями:

1. Генетическая предрасположенность. Наследственные мутации в генах BRCA1, BRCA2, TP53 и CHEK2 существенно увеличивают риск рака молочной железы, включая болезнь Педжета. Женщины, у которых близкие родственницы (мать, сестра, дочь) болели раком груди, имеют повышенную вероятность развития заболевания.
2. Возраст. Наиболее часто болезнь Педжета диагностируется у женщин старше 50 лет. С возрастом увеличивается количество клеточных мутаций и снижается эффективность механизмов иммунного контроля за атипичными клетками.
3. Гормональные нарушения. Длительное воздействие эстрогенов, особенно при отсутствии беременности и лактации, может способствовать гиперплазии протокового эпителия и увеличивать риск опухолевых изменений. К дополнительным факторам относят приём гормональных препаратов без контроля врача и поздний климакс.
4. Воспалительные и доброкачественные заболевания молочной железы. Хронические воспалительные процессы (мастит, эктазия протоков), а также доброкачественные опухоли (внутрипротоковые папилломы, фиброаденомы) могут создавать условия для перерождения клеток. Эти состояния требуют наблюдения у маммолога, особенно при длительном или рецидивирующем течении.
5. Воздействие внешних факторов. На развитие злокачественных процессов в тканях молочной железы могут влиять радиационное облучение, воздействие канцерогенов (включая курение), ожирение и неправильное питание с избытком животных жиров, гиподинамия, хронический стресс.

Клинические проявления болезни Педжета

Болезнь Педжета имеет характерные, но нередко замаскированные симптомы, из-за чего пациенты часто принимают её за кожное заболевание — экзему, дерматит или воспаление. Однако в отличие от доброкачественных процессов, эти изменения связаны с раковым поражением эпителиальных клеток, поэтому требуют тщательной диагностики у маммолога-онколога.

Наиболее типичные признаки болезни Педжета:

1. Покраснение и шелушение кожи вокруг соска, которое не проходит после применения мазей и увлажняющих средств.
2. Зуд, жжение и дискомфорт в области ареолы. Эти ощущения могут быть периодическими, но постепенно усиливаются.
3. Изменение формы соска — он становится уплощённым или втянутым.
4. Выделения из соска, часто серозные или с примесью крови. Иногда они подсыхают и образуют корочки.
5. Изъязвление или трещины на коже, которые плохо заживают и со временем увеличиваются.

На ранних стадиях рак Педжета напоминает хронический дерматит. Однако есть ключевые различия:

Если кожные проявления сохраняются более 2–3 недель, особенно при одностороннем поражении, необходимо проведение биопсии или маммографического исследования.

Иногда болезнь Педжета проявляется атипично — без выраженных кожных симптомов. У таких пациентов отмечаются лишь небольшое покалывание, сухость кожи, чувствительность соска или едва заметные выделения. Эти формы наиболее опасны, так как пациент и даже врач могут длительное время не подозревать о наличии опухоли.

Диагностика болезни Педжета

Точная и своевременная диагностика болезни Педжета — решающий этап в постановке диагноза и выборе правильной тактики лечения. Из-за сходства с кожными заболеваниями пациенты нередко обращаются к дерматологу, что может приводить к задержке онкологического диагноза. Поэтому важно проводить комплексное обследование с участием маммолога, дерматолога и онколога.

Первый шаг — визуальная оценка состояния соска и ареолы. Врач обращает внимание на:

• характер поражения (покраснение, трещины, эрозии, шелушение);
• наличие выделений из соска;
• втяжение, уплотнение или деформацию тканей;
• состояние подмышечных лимфоузлов.

Осмотр позволяет заподозрить болезнь Педжета, однако для подтверждения диагноза обязательно проведение лабораторных и инструментальных исследований.

Маммография помогает выявить скрытые опухолевые образования, особенно если болезнь Педжета сочетается с протоковым или дольковым раком. На снимках могут определяться участки микрокальцинатов, деформация контуров железы, уплотнения.

УЗИ молочной железы дополняет маммографию и используется для оценки структуры тканей, состояния лимфоузлов и кровоснабжения опухоли. Этот метод особенно полезен при обследовании женщин с плотной железистой тканью, где маммография менее информативна.

Основное значение при подтверждении болезни Педжета имеет гистологическое исследование. Биопсия позволяет точно определить наличие опухолевых клеток Педжета в эпителии соска и протоках молочной железы.

Возможные виды биопсии:

1. Пункционная — забор ткани специальной иглой под контролем УЗИ.
2. Инцизионная — иссечение небольшого участка кожи соска и ареолы.
3. Экцизионная — полное удаление подозрительного образования для анализа.

Гистолог при этом выявляет крупные, светлые клетки с атипичными ядрами — характерный признак болезни Педжета.

Если у пациентки присутствуют выделения из соска, проводится мазок-отпечаток. Обнаружение атипичных клеток подтверждает диагноз и позволяет оценить степень активности процесса.

Для уточнения типа опухоли и подбора терапии проводится анализ экспрессии рецепторов HER2, эстрогенов и прогестерона, а также онкомаркеров (цитокератин 7, CEA). Эти данные помогают определить агрессивность заболевания и прогноз.

Дополнительно могут применяться:

1. МРТ молочных желёз — используется для выявления скрытых опухолей и уточнения распространённости процесса.
2. КТ грудной клетки и брюшной полости — проводится при подозрении на метастазы.
3. ПЭТ-КТ — позволяет оценить активность опухолевого процесса и выявить вторичные очаги даже на ранней стадии.

Лечение болезни Педжета молочной железы

Лечение болезни Педжета строится вокруг терапии подлежащего рака молочной железы: главный принцип — устранить источник опухолевых клеток в протоковой системе и контролировать локальный процесс на коже соска и ареолы. Конкретная тактика определяется после полной диагностической оценки.

При болезни Педжета хирургия остаётся базовым методом. Варианты:

1. Радикальная мастэктомия показана при большом по объёму или многолокусном поражении груди, при большом инвазивном компоненте или если органосохраняющая операция технически невозможна.
2. Органосохраняющая операция (лампэктомия, локальное иссечение) с удалением соска и ареолы возможна при ограниченном по площади поражении и при условии, что можно получить чистые края резекции.

При любом хирургическом вмешательстве обязательно удаляется кожа соска/ареолы, а материал отправляется на гистологию и иммунохимию для уточнения наличия инвазивного компонента и статус-рецепторов.

Если при предоперационной оценке или в ходе операции выявлен инвазивный рак, выполняют сенситинельную биопсию пахвовых лимфоузлов; при позитивном результате или при явных поражённых узлах — показана расширенная лимфодиссекция. Это важно для определения стадии и выбора системной терапии.

После органосохраняющей операции лучевая терапия обычно назначается рутинно для снижения риска местного рецидива и достижения локального контроля. При мастэктомии лучевая терапия может быть рекомендована в ситуациях повышенного риска (широкая инвазия, положительные края, значительное поражение лимфоузлов). Схему и объём облучения подбирают индивидуально.

Показания к системному лечению определяются по стандартным параметрам: наличие инвазивного компонента, стадия, статус гормональных рецепторов (ER/PR), статус HER2, возраст и сопутствующие заболевания пациента. Варианты терапии:

1. Гормональная показана при ER-позитивных опухолях в зависимости от стадии (адъювантно или при распространённой болезни).
2. Химиотерапия рассматривается при инвазивных формах с высоким риском рецидива (по стандартным онкологическим критериям).
3. HER2-таргетная терапия помогает при HER2-позитивных формах.

После мастэктомии пациенткам предлагают варианты реконструкции груди (одномоментную или отсроченную), которые обсуждаются заранее: импланты, собственные ткани. Психосоциальная поддержка, физиотерапия и программы реабилитации помогают справиться с функциональными и эмоциональными последствиями лечения. Планы реконструкции также согласуются с планами адъювантной терапии (лучевая/системная), чтобы оптимизировать результат.

Прогноз при болезни Педжета

Прогноз напрямую зависит от наличия и характера подлежащего рака молочной железы, стадии выявленной опухоли и своевременности начатого лечения. Само по себе поражение кожи соска и ареолы, без выявленного инвазивного компонента, обычно имеет благоприятный исход при правильной хирургической тактике. Однако риск ухудшения прогноза возрастает, если выявлен инвазивный рак или имеются метастазы лимфатических узлов.

Часто задаваемые вопросы