Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта — одна из самых агрессивных злокачественных опухолей лимфатической системы, относящаяся к неходжкинским лимфомам. Её характерной чертой является стремительный рост опухолевых клеток и очень быстрое клиническое прогрессирование. Несмотря на это, данное заболевание хорошо отвечает на интенсивное химиотерапевтическое лечение, и при своевременной диагностике возможно достижение длительной ремиссии.
Почему возникает лимфома Беркитта
Причины развития этой лимфомы комплексные и включают взаимодействие вирусных, генетических и иммунологических факторов.
- Связь с вирусом Эпштейна–Барр (EBV). В эндемичных районах Африки вирус обнаруживается у большинства пациентов с лимфомой Беркитта. EBV способствует активации и злокачественной трансформации В-лимфоцитов.
- Иммунодефицит. У людей с ВИЧ-инфекцией или врождёнными иммунными нарушениями риск возникновения лимфомы значительно выше. Снижение контроля со стороны иммунной системы позволяет мутировавшим клеткам активно размножаться.
- Генетические изменения. Для лимфомы Беркитта характерна транслокация гена MYC (обычно t(8;14)), которая приводит к неконтролируемому росту и делению В-клеток.
- Внешние факторы. В эндемичных регионах важную роль играет хроническая малярийная инфекция, которая дополнительно ослабляет иммунный надзор и создаёт условия для опухолевой трансформации.
Лимфома Беркитта — это результат сочетания вирусной инфекции, нарушенного иммунитета и специфических генетических перестроек.
Клиническая картина
Особенность болезни — её крайне быстрый рост. В течение нескольких дней или недель опухоль может увеличиваться в несколько раз, поэтому своевременное обращение к врачу имеет решающее значение.
Выделяют три основных клинических варианта лимфомы Беркитта:
- Эндемическая форма (часто встречается у детей в Африке). Характерно поражение челюстей, лицевых костей, орбит.
- Спорадическая форма (распространена по всему миру). Чаще всего поражает органы брюшной полости — кишечник, почки, яичники. Может проявляться абдоминальными болями, кишечной непроходимостью, увеличением живота.
- Ассоциированная с иммунодефицитом форма. Встречается у пациентов с ВИЧ-инфекцией или после трансплантации органов.
- стремительное увеличение лимфатических узлов или опухолевых масс;
- боли в животе, симптомы кишечной непроходимости;
- опухоли челюсти и лица, деформация костей;
- увеличение печени и селезёнки;
- лихорадка, ночная потливость, резкая потеря веса (так называемые В-симптомы).
Диагностика
Из-за высокой агрессивности лимфомы Беркитта обследование должно проводиться максимально быстро. Первым этапом является клинический осмотр: врач оценивает размеры лимфатических узлов, состояние органов брюшной полости и фиксирует жалобы пациента. Далее выполняются лабораторные исследования — общий и биохимический анализ крови, которые позволяют выявить анемию, нарушения обмена веществ и повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), характерное для этого заболевания.
Инструментальные методы, такие как ультразвуковое исследование, компьютерная томография или ПЭТ-КТ, помогают уточнить распространённость опухолевого процесса. Ключевым этапом является морфологическая верификация: проводится биопсия поражённого узла, и при микроскопии обнаруживается характерная картина «звёздного неба», связанная с интенсивной пролиферацией и апоптозом опухолевых клеток.
Иммуногистохимический анализ подтверждает В-клеточную природу опухоли: клетки экспрессируют маркеры CD20, CD10, BCL6 и имеют крайне высокий индекс пролиферации, при котором показатель Ki-67 приближается к 100 %. Дополнительно применяется цитогенетическое и молекулярное исследование, позволяющее выявить транслокацию гена MYC, являющуюся генетической «визитной карточкой» лимфомы Беркитта.
Диагностика должна быть комплексной и многоступенчатой. Она позволяет не только подтвердить диагноз, но и определить биологические особенности опухоли, от которых зависит выбор оптимальной интенсивности терапии.
Лечение
Главная особенность лечения лимфомы Беркитта — необходимость немедленного начала терапии. Даже задержка на несколько дней может привести к значительному прогрессированию.
Основные подходы:
- Интенсивная полихимиотерапия. Применяются комбинации цитостатиков (циклофосфамид, винкристин, метотрексат, цитарабин, доксорубицин и др.). Протоколы включают короткие, но высокодозные курсы.
- Профилактика нейролейкоза. Так как заболевание часто поражает центральную нервную систему, препараты (метотрексат, цитарабин) вводятся также эндолюмбально (в спинномозговую жидкость).
- Иммунотерапия. В схемы часто включают ритуксимаб — моноклональное антитело к CD20, которое значительно повышает эффективность лечения.
- Поддерживающая терапия. Проводится интенсивная гидратация, введение аллопуринола или расбуриказа для профилактики синдрома лизиса опухоли.
При правильном и своевременном подходе удаётся достичь высокой частоты полных ремиссий, особенно у детей и молодых пациентов.
Лечение рецидивов и рефрактерных форм
Несмотря на успехи терапии, у части пациентов развивается рецидив или устойчивость к стандартным схемам.
В этих случаях применяются:
- Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток;
- Новые таргетные препараты и иммунотерапия (например, CAR-T клетки против CD19);
- Клинические исследования инновационных схем лечения, которые доступны в крупных онкологических центрах.
Прогноз при рецидивах хуже, чем при первичном выявлении, однако современные методы позволяют добиться длительного контроля болезни у части пациентов.
Итоги
Лимфома Беркитта — это крайне агрессивная, но потенциально излечимая опухоль. Главный фактор успеха — быстрая диагностика и начало специализированного лечения. Современные протоколы с применением иммунохимиотерапии позволяют добиться высоких показателей выживаемости, особенно у детей и молодых взрослых.
Насколько быстро развивается лимфома Беркитта?
Является ли лимфома Беркитта наследственным заболеванием?
Можно ли вылечить лимфому Беркитта?
Почему при лечении используют такие высокие дозы химиопрепаратов?
Что делать при рецидиве болезни?
Запишитесь на профилактический прием и получите ответ на волнующие вас вопросы о состоянии вашего здоровья.
Получить консультацию можно по номеру +7 (495) 153-49-30
