Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта — одна из самых агрессивных злокачественных опухолей лимфатической системы, относящаяся к неходжкинским лимфомам. Её характерной чертой является стремительный рост опухолевых клеток и очень быстрое клиническое прогрессирование. Несмотря на это, данное заболевание хорошо отвечает на интенсивное химиотерапевтическое лечение, и при своевременной диагностике возможно достижение длительной ремиссии.
Почему возникает лимфома Беркитта
Причины развития этой лимфомы комплексные и включают взаимодействие вирусных, генетических и иммунологических факторов.
- Связь с вирусом Эпштейна–Барр (EBV). В эндемичных районах Африки вирус обнаруживается у большинства пациентов с лимфомой Беркитта. EBV способствует активации и злокачественной трансформации В-лимфоцитов.
- Иммунодефицит. У людей с ВИЧ-инфекцией или врождёнными иммунными нарушениями риск возникновения лимфомы значительно выше. Снижение контроля со стороны иммунной системы позволяет мутировавшим клеткам активно размножаться.
- Генетические изменения. Для лимфомы Беркитта характерна транслокация гена MYC (обычно t(8;14)), которая приводит к неконтролируемому росту и делению В-клеток.
- Внешние факторы. В эндемичных регионах важную роль играет хроническая малярийная инфекция, которая дополнительно ослабляет иммунный надзор и создаёт условия для опухолевой трансформации.
Лимфома Беркитта — это результат сочетания вирусной инфекции, нарушенного иммунитета и специфических генетических перестроек.
Клиническая картина
Особенность болезни — её крайне быстрый рост. В течение нескольких дней или недель опухоль может увеличиваться в несколько раз, поэтому своевременное обращение к врачу имеет решающее значение.
Выделяют три основных клинических варианта лимфомы Беркитта:
- Эндемическая форма (часто встречается у детей в Африке). Характерно поражение челюстей, лицевых костей, орбит.
- Спорадическая форма (распространена по всему миру). Чаще всего поражает органы брюшной полости — кишечник, почки, яичники. Может проявляться абдоминальными болями, кишечной непроходимостью, увеличением живота.
- Ассоциированная с иммунодефицитом форма. Встречается у пациентов с ВИЧ-инфекцией или после трансплантации органов.
- стремительное увеличение лимфатических узлов или опухолевых масс;
- боли в животе, симптомы кишечной непроходимости;
- опухоли челюсти и лица, деформация костей;
- увеличение печени и селезёнки;
- лихорадка, ночная потливость, резкая потеря веса (так называемые В-симптомы).
Диагностика
Из-за высокой агрессивности лимфомы Беркитта обследование должно проводиться максимально быстро. Первым этапом является клинический осмотр: врач оценивает размеры лимфатических узлов, состояние органов брюшной полости и фиксирует жалобы пациента. Далее выполняются лабораторные исследования — общий и биохимический анализ крови, которые позволяют выявить анемию, нарушения обмена веществ и повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), характерное для этого заболевания.
Инструментальные методы, такие как ультразвуковое исследование, компьютерная томография или ПЭТ-КТ, помогают уточнить распространённость опухолевого процесса. Ключевым этапом является морфологическая верификация: проводится биопсия поражённого узла, и при микроскопии обнаруживается характерная картина «звёздного неба», связанная с интенсивной пролиферацией и апоптозом опухолевых клеток.
Иммуногистохимический анализ подтверждает В-клеточную природу опухоли: клетки экспрессируют маркеры CD20, CD10, BCL6 и имеют крайне высокий индекс пролиферации, при котором показатель Ki-67 приближается к 100 %. Дополнительно применяется цитогенетическое и молекулярное исследование, позволяющее выявить транслокацию гена MYC, являющуюся генетической «визитной карточкой» лимфомы Беркитта.
Диагностика должна быть комплексной и многоступенчатой. Она позволяет не только подтвердить диагноз, но и определить биологические особенности опухоли, от которых зависит выбор оптимальной интенсивности терапии.
Лечение
Главная особенность лечения лимфомы Беркитта — необходимость немедленного начала терапии. Даже задержка на несколько дней может привести к значительному прогрессированию.
Основные подходы:
- Интенсивная полихимиотерапия. Применяются комбинации цитостатиков (циклофосфамид, винкристин, метотрексат, цитарабин, доксорубицин и др.). Протоколы включают короткие, но высокодозные курсы.
- Профилактика нейролейкоза. Так как заболевание часто поражает центральную нервную систему, препараты (метотрексат, цитарабин) вводятся также эндолюмбально (в спинномозговую жидкость).
- Иммунотерапия. В схемы часто включают ритуксимаб — моноклональное антитело к CD20, которое значительно повышает эффективность лечения.
- Поддерживающая терапия. Проводится интенсивная гидратация, введение аллопуринола или расбуриказа для профилактики синдрома лизиса опухоли.
При правильном и своевременном подходе удаётся достичь высокой частоты полных ремиссий, особенно у детей и молодых пациентов.
Лечение рецидивов и рефрактерных форм
Несмотря на успехи терапии, у части пациентов развивается рецидив или устойчивость к стандартным схемам.
В этих случаях применяются:
- Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток;
- Новые таргетные препараты и иммунотерапия (например, CAR-T клетки против CD19);
- Клинические исследования инновационных схем лечения, которые доступны в крупных онкологических центрах.
Прогноз при рецидивах хуже, чем при первичном выявлении, однако современные методы позволяют добиться длительного контроля болезни у части пациентов.
Итоги
Лимфома Беркитта — это крайне агрессивная, но потенциально излечимая опухоль. Главный фактор успеха — быстрая диагностика и начало специализированного лечения. Современные протоколы с применением иммунохимиотерапии позволяют добиться высоких показателей выживаемости, особенно у детей и молодых взрослых.
Запишитесь на профилактический прием и получите ответ на волнующие вас вопросы о состоянии вашего здоровья.
Получить консультацию можно по номеру +7 (495) 153-49-30
