Хордомы: редкая опухоль позвоночника и основания черепа

Хордома — это редкая злокачественная опухоль костей, которая формируется из остатков эмбриональной ткани — нотохорды. Несмотря на то, что опухоль растёт медленно, она способна агрессивно разрушать окружающие ткани и часто возвращается после лечения. Болезнь встречается примерно у одного человека на миллион ежегодно, поэтому многие пациенты сталкиваются с задержкой диагноза и поиском специалистов, имеющих опыт лечения именно таких опухолей.

Происхождение и причины развития

Учёные установили, что ключевую роль в формировании хордомы играют остатки нотохорды — временного эмбрионального «хребта», который должен исчезнуть к моменту рождения. Если же часть клеток сохраняется, они могут спустя десятилетия стать источником опухоли.

Большинство случаев хордомы — спорадические, то есть не наследственные. Однако у небольшой части пациентов выявляется генетическая предрасположенность. Исследования показали, что мутации в гене brachyury повышают риск развития хордомы. Это открытие стало важным направлением для создания новых таргетных препаратов.

Формы хордомы

Существует несколько гистологических подтипов хордомы, и знание их особенностей помогает врачу правильно выбрать тактику лечения:

• Классическая (конвенциональная) — самая распространённая форма, клетки которой под микроскопом выглядят как пузырьки с вакуолями.
• Хондроидная — содержит элементы, напоминающие хрящевую ткань; обычно протекает менее агрессивно.
• Дедифференцированная — редкая, но наиболее злокачественная форма, склонная к быстрому росту и ранним метастазам.

Где локализуются хордомы

Поскольку остатки нотохорды находятся вдоль оси позвоночника, именно там чаще всего и формируются опухоли:

• Крестцово-копчиковая область — до 50–60 % случаев. Здесь опухоль может долго развиваться незаметно, пока не появятся боли и нарушения функций тазовых органов.
• Основание черепа — около 30 % случаев. Опухоль в этой зоне часто вызывает головные боли, нарушение зрения и слуха, затруднения при глотании.
• Позвоночник (шейный, грудной, поясничный отделы) — остальные случаи. Такие опухоли могут проявляться болью, слабостью в конечностях и другими неврологическими симптомами.

Симптомы: как проявляется хордома

Клиническая картина зависит от места расположения опухоли. В целом хордома растёт медленно, поэтому первые признаки могут быть смазанными.

• При локализации в основании черепа больные жалуются на головные боли, двоение в глазах, онемение лица, затруднение глотания и изменения голоса. Иногда страдает слух и координация движений.
• Если хордома развивается в крестце, появляются боли в пояснице и крестце, онемение и слабость в ногах, нарушения мочеиспускания и дефекации.
• При опухоли в шейном или грудном отделе позвоночника симптомы связаны с компрессией спинного мозга: слабость, потеря чувствительности, трудности при ходьбе.

Особенность хордомы в том, что она часто маскируется под более распространённые болезни — межпозвонковую грыжу, радикулит или доброкачественные опухоли. Из-за этого правильный диагноз нередко ставится с задержкой.

Как диагностируют хордому

Постановка диагноза при хордоме требует комплексного подхода, так как сама опухоль редкая и может маскироваться под другие заболевания позвоночника или основания черепа. Всё начинается с клинического обследования: врач внимательно выслушивает жалобы пациента, уточняет характер болей, оценивает неврологический статус, проверяет чувствительность и силу в конечностях, выявляет возможные нарушения функций тазовых органов. Эти данные помогают предположить локализацию процесса и определить необходимость инструментальных исследований.

На первом этапе нередко проводится рентгенография, которая позволяет заметить признаки разрушения костной ткани. Однако одного рентгена недостаточно: он даёт лишь общее представление и не показывает мягкотканые структуры. Для более точной визуализации применяются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Эти два метода часто дополняют друг друга: МРТ детально отображает мягкие ткани и распространение опухоли на мозговые оболочки или нервы, а КТ лучше демонстрирует состояние костных структур и степень их повреждения.

Окончательный диагноз возможен только после биопсии. Забор образца ткани с последующим гистологическим исследованием под микроскопом позволяет убедиться в том, что речь действительно идёт о хордоме. Дополнительно используется иммуногистохимический анализ, в ходе которого опухолевые клетки окрашиваются на специфические маркеры, такие как белок brachyury. Именно он является ключевым показателем, помогающим отличить хордому от других новообразований костей и позвоночника.

Методы лечения

Главный способ лечения — радикальное хирургическое удаление опухоли. Чем полнее удаётся удалить хордому вместе с капсулой, тем ниже риск её возврата. Но из-за близости к важным нервным структурам и сосудам операция технически сложна и требует высокой квалификации хирурга.

Хордомы плохо реагируют на стандартное рентгеновское облучение. Поэтому применяются более современные методы: протонная терапия и терапия тяжёлыми ионами (например, углерода). Они позволяют доставить высокую дозу излучения прямо в опухоль, минимально повреждая окружающие ткани.

На сегодняшний день нет универсальных препаратов, которые излечивали бы хордому. Химиотерапия обычно неэффективна. Однако в клинических исследованиях изучаются таргетные и иммунотерапевтические препараты (например, иматиниб, пембролизумаб, афатиниб), которые в некоторых случаях помогают замедлить рост опухоли.

Прогноз

Хордома относится к заболеваниям с хроническим течением, и даже после радикального лечения пациент нуждается в длительном наблюдении. Опухоль имеет склонность к рецидивам: спустя несколько лет она может появиться вновь, что значительно осложняет контроль над болезнью. Если удаётся провести полное хирургическое удаление новообразования и дополнить его протонной терапией, шансы на продолжительную жизнь существенно возрастают — многие пациенты живут десятилетиями без признаков прогрессирования. Однако ситуация меняется при агрессивном варианте течения или частых рецидивах: здесь пятилетняя выживаемость снижается до 30–40 %. Наиболее неблагоприятными считаются дедифференцированные хордомы, которые отличаются быстрым ростом и склонностью к раннему метастазированию.

На частые вопросы отвечает:

Басанов

Руслан Владимирович

Стаж 27 лет

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Остались вопросы? Оставьте завявку и запишитесь на консультацию

Задать вопрос

+7 (495) 153-49-30

Можно ли вылечить хордому полностью?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Да, но только если опухоль удаётся удалить радикально и дополнить лечение современной лучевой терапией. Однако даже в этом случае необходим пожизненный контроль.

Опасна ли операция?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Хирургическое вмешательство всегда связано с рисками, особенно если опухоль расположена рядом с нервами или сосудами. Поэтому такие операции выполняются только в специализированных центрах.

Есть ли профилактика?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Специфической профилактики хордомы нет. Но регулярные обследования и внимательное отношение к симптомам позволяют выявить болезнь раньше, когда лечение наиболее эффективно.

Можно ли жить долго с хордомой?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Да, многие пациенты живут более 10–15 лет при правильной тактике лечения и регулярных осмотрах.

Заключение

Хордома — редкая и коварная опухоль, требующая от врачей опыта, а от пациента — терпения и готовности к длительному наблюдению. Несмотря на сложности лечения, современные технологии, включая протонную терапию и новые таргетные препараты, дают всё больше шансов на долгую и полноценную жизнь.