Наследственные опухолевые синдромы

Наследственные опухолевые синдромы – это группа заболеваний, проявление которых связано с передачей из поколения в поколение фатальной предрасположенности к развитию рака. В структуре онкологических заболеваний наследственные опухолевые синдромы составляют 5-10% случаев, им свойственны следующие особенности:

• возникновение опухолей в раннем возрасте,

• значительное повышение рисков развития одного или нескольких видов онкологических заболеваний,

• первично-множественные опухоли,

• двустороннее поражение органов злокачественной опухолью,

• все вышеперечисленное передается из поколения в поколение.

В ряде случаев пациентам, у которых диагностировано подобное онкологическое заболевание, необходима специальная терапия.

К генетическим синдромам из группы повышенного риска развития злокачественных новообразований относятся:

§     Конституционные хромосомные аномалии

• Синдром Дауна

• Аномалии половых хромосом

• (напр.: с-м Шерешевского-Тернера)

• Синдром Блума

• Конгенитальный дискератоз

• Анемия Фанкони

• Синдром Ниймеген

• Синдром Ротмунда-Томсона

• Атаксия – телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)

§     Структурные хромосомные аномалии

• WARG – синдром

• синдром Беквита-Видемана

• синдром Ли-Фраумени

• Дети из семей с семейными случаями нейробластом, гемобластозов, рака толстой кишки

• Синдром Турко

§     Факоматозы

• Нейрофиброматоз I и II типов

• Туберозный склероз

• Синдром базальноклеточных невусов (Горлина—Гольтца)

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау