Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы — относительно редкая разновидность онкопатологии, на ее долю приходится не более 3–5% всех злокачественных опухолей щитовидной железы. В отличие от более распространенных форм, она развивается не из клеток, отвечающих за выработку гормонов щитовидной железы, а из так называемых С-клеток. Эти клетки синтезируют кальцитонин — гормон, регулирующий уровень кальция и фосфора в организме, и именно этот показатель часто служит важным маркером заболевания.

Причины возникновения делят на две группы: наследственные и спорадические. Наследственные варианты напрямую связаны с мутацией гена RET, передающейся по аутосомно-доминантному типу. При этом рак может развиваться как самостоятельное заболевание или входить в структуру синдромов множественной эндокринной неоплазии (МЭН IIa и IIb). Спорадическая форма встречается чаще — у людей без семейного анамнеза по онкологии, обычно в среднем возрасте.

К дополнительным факторам риска относят радиационное воздействие, эндокринные нарушения и наличие других опухолей щитовидной железы.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Клиническая картина медуллярного рака щитовидной железы многогранна и во многом зависит от того, является ли заболевание наследственным или спорадическим.

Наследственные формы обычно связаны с синдромом МЭН II. В таких случаях на первый план выходят не только проявления со стороны щитовидной железы, но и системные нарушения:

• артериальная гипертензия, связанная с поражением надпочечников;
• головокружение или обмороки при резкой смене положения тела;
• нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета;
• кожные изменения (утолщение, усиление кожного рисунка, огрубение), которые встречаются реже и характерны преимущественно для МЭН IIb;
• эпизоды кишечной непроходимости при вовлечении других органов пищеварения.

Спорадический медуллярный рак протекает более скрыто. Его ранние признаки обычно неспецифичны:

• повышенная утомляемость без видимых причин;
• перепады настроения и раздражительность;
• головные боли;
• снижение аппетита;
• постепенная потеря веса.

На этой стадии заподозрить рак по клинической картине практически невозможно, и опухоль нередко выявляется случайно во время обследования по другому поводу.

Более очевидные симптомы появляются позже, когда опухоль достигает значительных размеров или распространяется на окружающие ткани. К ним относят:

• ощущение инородного тела или «комка» в горле;
• трудности при глотании твердой пищи;
• осиплость или изменение тембра голоса;
• увеличение шейных лимфатических узлов.

При крупных опухолях возникает выраженное сдавление органов шеи, что приводит к:

• постоянному сухому кашлю;
• одышке и затрудненному дыханию;
• невозможности принимать пищу, а иногда даже воду;
• полной утрате голоса из-за поражения возвратного гортанного нерва.

Таким образом, спектр симптомов МРЩЖ варьирует от едва заметных и неспецифичных до тяжелых, угрожающих качеству жизни. Ранняя диагностика возможна только при настороженности врачей и использовании лабораторно-инструментальных методов, таких как определение уровня кальцитонина и ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы.

Разновидности и классификация

Медуллярный рак щитовидной железы не является однородным заболеванием. В медицинской практике выделяют несколько вариантов его течения и классификации, которые помогают врачу точнее поставить диагноз, оценить прогноз и выбрать оптимальную тактику лечения.

По происхождению

• Спорадический медуллярный рак — развивается у 70–80% пациентов, чаще у людей среднего и пожилого возраста.
• Наследственный медуллярный рак — составляет 20–30% случаев и связан с мутацией гена RET. Может протекать как самостоятельная форма или в составе синдрома МЭН II.

Гистологическая классификация (ВОЗ)

По данным Всемирной организации здравоохранения, МРЩЖ относится к опухолям нейроэндокринного происхождения. Под микроскопом выявляются клетки с амилоидными отложениями (особые белковые включения), характерными для этого типа рака.

TNM-классификация

Применяется международная система оценки:

• T (tumor) — размеры и распространенность первичной опухоли;
• N (nodes) — наличие метастазов в регионарные лимфоузлы;
• M (metastasis) — отдаленные метастазы.

Стадийность

• I стадия — опухоль до 2 см, ограничена щитовидной железой.
• II стадия — размер более 2 см или мультифокальный рост, но без поражения лимфоузлов.
• III стадия — вовлечение регионарных лимфоузлов.
• IV стадия — прорастание в окружающие ткани или наличие отдаленных метастазов.

Метастазирование

Медуллярный рак склонен к раннему распространению. Чаще всего поражаются шейные и средостенные лимфатические узлы. В дальнейшем возможны метастазы в печень, легкие, кости. У части пациентов болезнь диагностируется уже на стадии метастатического процесса, что осложняет лечение.

Диагностика

Диагностика МРЩЖ базируется на совокупности клинических и лабораторно-инструментальных методов.

• Определение кальцитонина и карциноэмбрионального антигена (CEA) — ключевой маркер, позволяющий заподозрить и подтвердить диагноз.
• УЗИ щитовидной железы выявляет узловые образования и состояние лимфоузлов.
• Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) применяется для подтверждения диагноза при микроскопическом исследовании. Однако при МРЩЖ ее информативность ниже, чем при других видах рака щитовидной железы.
• Генетическое тестирование на мутации RET обязательно при подозрении на наследственную форму.
• Для оценки распространенности процесса используют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ-КТ).
  

Информация
проверена экспертом

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог Стаж 27 лет

Подходы к лечению

Хирургическое вмешательство

Радикальная тиреоидэктомия (удаление всей щитовидной железы) остается основным методом лечения. Одновременно проводится удаление регионарных лимфоузлов, так как риск их поражения очень высок. У пациентов с наследственными формами, у которых выявлена мутация RET, операция может быть рекомендована даже профилактически.

Медикаментозное лечение

Классическая химиотерапия малоэффективна. В последние годы применяются таргетные препараты — ингибиторы тирозинкиназ (например, вандетаниб, кабозантиниб), которые воздействуют на специфические сигнальные пути опухоли и позволяют замедлить ее рост. Лекарственная терапия назначается при неоперабельных опухолях и метастатических формах.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется ограниченно — в основном при невозможности полного хирургического удаления или для контроля симптомов при метастазах. Радиойодтерапия, эффективная при других формах рака щитовидной железы, при медуллярном раке не используется, так как опухолевые клетки не накапливают йод.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии на момент постановки диагноза. При локализованной форме пятилетняя выживаемость превышает 80%. При наличии отдаленных метастазов этот показатель значительно снижается, но использование таргетной терапии позволяет улучшить результаты лечения.

Регулярное наблюдение после операции обязательно: мониторинг кальцитонина и CEA помогает выявить рецидив на самых ранних стадиях.

Где пройти лечение

Медуллярный рак щитовидной железы требует наблюдения и терапии в специализированном центре, где есть опыт лечения редких форм рака и доступ к современным лекарственным препаратам. В онкологическом центре «Софья» пациентам доступны комплексная диагностика, хирургическое лечение и современные схемы таргетной терапии. Обратившись к специалистам, вы получаете шанс на индивидуальный подход и максимально эффективное лечение.

На частые вопросы отвечает:

Басанов

Руслан Владимирович

Стаж 27 лет

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Остались вопросы? Оставьте завявку и запишитесь на консультацию

Задать вопрос

+7 (495) 153-49-30

Насколько велика роль наследственности при медуллярном раке?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Около 20–30% случаев связаны с генетическими изменениями в гене RET. Это значит, что заболевание может встречаться у нескольких членов одной семьи. Если у родственника уже выявлен МРЩЖ, другим членам семьи желательно пройти генетическое тестирование, чтобы оценить риски и при необходимости обсудить профилактическое лечение.

Почему стандартное лечение радиоактивным йодом не подходит?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

При других формах рака щитовидной железы радиоактивный йод помогает уничтожить опухолевые клетки. Но при медуллярном раке эти клетки не способны поглощать йод, поэтому метод оказывается неэффективным. Основной упор делается на операцию и современные таргетные препараты.

Можно ли вылечиться полностью?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Шанс на излечение есть, если болезнь диагностирована на ранних стадиях и выполнено радикальное удаление щитовидной железы вместе с пораженными лимфоузлами. На более поздних этапах врачи стараются максимально замедлить развитие опухоли и контролировать ее рост с помощью лекарственной терапии.

Как следить за состоянием после операции?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

После удаления щитовидной железы пациент регулярно сдает анализы крови на кальцитонин и карциноэмбриональный антиген (CEA). Эти показатели помогают выявить возможный рецидив еще до появления симптомов. Дополнительно назначают УЗИ или другие методы визуализации.

Что предпринимают при обнаружении мутации RET у здорового человека?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

Если у человека выявлена мутация RET, но опухоли еще нет, врачи рассматривают профилактическое удаление щитовидной железы. Такое решение принимается индивидуально, учитывая возраст, семейный анамнез и уровень кальцитонина в крови.

Как изменится жизнь после операции?

Басанов Руслан Владимирович

Врач-онколог, врач-хирург-онколог

После тиреоидэктомии щитовидная железа полностью удаляется, поэтому организм не может самостоятельно вырабатывать тиреоидные гормоны. Пациенту придется ежедневно принимать гормональные препараты в таблетках. При правильной дозировке качество жизни остается высоким, а ограничений минимум.